Синдром шегрена: симптомы, лечение, причины

Как сообщает радио Sputnik, врач-невролог и сомнолог Елена Царева в беседе с журналистами рассказала, что желание поспать дольше восьми часов может сигнализировать о проблемах со здоровьем.

Клиники в Москве Рязани Обнинске

По всем вопросам можно обратиться в единый контакт-центр: +7 (495) 6-171-171

Чтобы изменить масштаб, прокручивайте карту, удерживая клавишу Ctrl. Клиника в Дмитровском Клиника в Дмитровском

Клиника для взрослых и детей

ул. Ангарская, д. 45, корп. 1 (САО)

  • Речной Вокзал

Схема проезда пн-пт 09:00 — 19:00 сб 08:00 — 19:00 вс 09:00 — 17:00 Подробнее Клиника в Кузьминках Клиника в Кузьминках

Клиника для взрослых и детей

ул. Юных Ленинцев, д. 59, корп.1 (ЮВАО)

  • Некрасовка

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 21:00 вс 08:00 — 20:00 Подробнее Клиника в Лосиноостровском Клиника в Лосиноостровском

Клиника для взрослых и детей

Москва, ул. Летчика Бабушкина, д. 42

  • Бабушкинская
  • Медведково

Схема проезда пн-пт 08:00 — 19:00 сб 08:00 — 19:00 вс 09:00 — 17:00 Подробнее Клиника в Некрасовке Клиника в Некрасовке

Клиника для взрослых и детей

пр. Защитников Москвы, д. 15 (ЮВАО)

  • Некрасовка

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 21:00 вс 08:00 — 20:00 Подробнее Клиника в Очаково-Матвеевском на Озерной Клиника в Очаково-Матвеевском на Озерной

Клиника для взрослых и детей

ул. Озерная, (ЗАО)

  • Минская

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 21:00 Подробнее Клиника в Перово Клиника в Перово

Клиника для взрослых

г. Москва, ул. 1-ая Владимирская, д. 27, к. 2

  • Перово

Схема проезда пн-пт 8:00-20:00 сб 9:00-18:00 Подробнее Клиника в Северном Тушино Клиника в Северном Тушино

Клиника для взрослых и детей

ул. Героев Панфиловцев, д. 18, корп. 2 (СЗАО)

  • Планерная
  • Сходненская

Схема проезда пн-пт 08:00 — 20:00 сб 08:00 — 17:00 Подробнее Клиника в Строгино Клиника в Строгино

Клиника для взрослых и детей

Москва, ул. Кулакова, д. 20, стр. 1Л, т/п «Орбита» (СЗАО)

  • Строгино

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 20:00 вс 08:00 — 19:00 Подробнее Клиника в Ховрино Клиника в Ховрино

Клиника для взрослых и детей

Москва, ул. Фестивальная, д. 32, корп.1

  • Речной Вокзал

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 19:00 вс 08:00 — 17:00 Подробнее Клиника в Южном Медведково Клиника в Южном Медведково

Клиника для взрослых и детей

ул. Молодцова, д. 25, корп. 2 (СВАО)

  • Бабушкинская

Схема проезда пн-пт 09:00 — 19:00 сб 09:00 — 17:00 Подробнее Клиника на Веерной Клиника на Веерной

Клиника для взрослых и детей

ул. Веерная, д. 1, корп. 7

Подробнее Клиника на Гамалеи Клиника на Гамалеи

Клиника для взрослых Аптечный пункт

г. Москва, ул. Гамалеи, д. 18

  • Щукинская

Схема проезда пн-пт 8:00-21:00 сб 9:00-18:00 вс 9:00-15:00 Подробнее Клиника на Китай-городе Клиника на Китай-городе

Клиника для взрослых и детей Аптечный пункт

г. Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, строение 4

  • Китай-город

Схема проезда пн-сб 8:00-21:00 вс 9:00-18:00 Подробнее Клиника на Нагатинской Клиника на Нагатинской

Клиника для взрослых и детей

1-й Нагатинский пр-д, д. 11, корп. 1

  • Нагатинская

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 09:00 — 18:00 Подробнее Клиника на Полежаевской Клиника на Полежаевской

Клиника для взрослых и детей Аптечный пункт

г. Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корпус 1

  • МЦК Хорошёво
  • Полежаевская
  • Октябрьское поле
  • Сокол
  • МЦК Зорге

Схема проезда пн-сб 8:00-21:00 вс 9:00-18:00 Подробнее Клиника на Симоновском Валу Клиника на Симоновском Валу

Клиника для взрослых и детей

ул. Симоновский Вал, д. 15, стр. 2 (ЦАО)

  • Пролетарская

Схема проезда пн-пт 08:00 — 21:00 сб 08:00 — 21:00 вс 08:00 — 18:00 Подробнее Клиника в Алтуфьево Клиника в Алтуфьево

Клиника для взрослых

Читайте также:  Калгель гель: инструкция по применению, цена, аналоги

г. Москва, ул. Псковская, д. 9, корпус 1

  • Алтуфьево

пн-пт 8:00-21:00 сб 9:00-18:00 вс 9:00-17:00 Подробнее Клиника на Боткинской Клиника на Боткинской

Клиника для взрослых

г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 8

  • Беговая
  • Динамо

Схема проезда пн-пт 8:00-21:00 сб 9:00-20:00 вс 9:00-19:00 Подробнее

Методы диагностики адреногенитального синдрома

Диагностика в период внутриутробного развития

При обследовании беременных о возможности гиперплазии надпочечников может свидетельствовать аномальное формирование половых органов плода. Это можно увидеть на втором скрининговом акушерском УЗИ. В таких случаях рекомендуется дополнительное обследование, назначается анализ амниотической жидкости или после 21 недели берут кровь плода (из пуповины под контролем УЗИ).

Диагностика после родов

После родов диагностика не представляет сложности. Назначается обследование: проба с АКТГ – нет повышения содержания кортизола после его введения; анализ крови – снижен натрий, повышен калий, 17 ОН-прогестерон в 5-7 раз и более, андростендион (предшественник стероидов), ренин (при сольтеряющей форме); анализ мочи – высокая концентрация 17-кетостероидов, после приема преднизолона снижается наполовину. В сомнительных случаях применяют кариотипирование для подтверждения женского кариотипа (46ХХ). Исследование мутаций в гене CYP11B1 – секвенирование на выявление мутации – His R448H.

Диагностика при позднем клиническом дебюте

Большее значение диагностический поиск приобретает при позднем клиническом дебюте или скрытом течении с минимальными внешними проявлениями вирилизации. В подобных ситуациях для выявления адреногенитального синдрома используют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • гормональный профиль (кортизол и предшественники, 17-ОНП, ДЭА-с и ДЭА, АКТГ и др.);

  • рентгенография костей кисти (раннее завершение роста);

  • УЗИ органов малого таза (признаки ановуляторного цикла), надпочечников (гиперплазии); в ряде случаев назначается МРТ, МСКТ исследование;

  • измерение базальной температуры. Температурная кривая типична для ановуляторного цикла: первая фаза растянута, вторая укорочена, что обусловлено недостаточностью желтого тела, которое не образуется из-за отсутствия овуляции).

Дифференциальная диагностика адреногенитальных расстройств, возникших в пубертатном и детородном возрасте, проводится с синдромом поликистозных яичников, овариальными андробластомами, андростеромами надпочечников, вирильным синдромом гипоталамического происхождения и конституциональным гирсутизмом. В сложных случаях к диагностике привлекают эндокринологов, урологов, врачей-генетиков.

Записаться на диагностикуЧтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Редкие формы острых лейкозов

Макрофагальный острый лейкоз — важнейший и постоянный его клинический признак — высокая асептическая лихорадка, иногда с ознобами. Часто наблюдается гепатоспленомегалия. Бластная инфильтрация печени часто осложняется желтухой.

Мегакариобластный острый лейкоз — клиническая картина сходна с другими острыми лейкозами, в крови и костном мозге наряду с недифференцируемыми бластными клетками присутствуют и мегакариобласты.

Миелодиспластические синдромы (МДС) — гетерогенная группа гемопатий, куда входят разнообразные заболевания неодинаковой природы, сопровождающиеся как значительными изменениями костного мозга, так и его функциональными нарушениями, часто трансформирующиеся в высокобластные острые лейкозы. Разнообразные гемопатии, объединенные экспертами ВОЗ в группу под общим названием МДС, имеют общую причину — повреждение клеток на уровне, близком к стволовой кроветворной клетке. В отличие от других гемобластозов, при МДС клеточный апоптоз сохранен или усилен, что и формирует периферическую би/пан/цитопению на фоне гиперплазии костного мозга. Преобладающим симптомом является малокровие. Часть гемопатий. входящих в этот «сборник», иногда называют предлейкозом. Современные данные показывают, что предлейкоз — это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств. Гематологическими признаками формирующегося острого лейкоза являются: нарастающая анемия без ретикулоцитоза; «необъяснимые» гранулоцитопении; «беспричинный» моноцитоз без явной гиперплазии костного мозга в трепанате; хронический нерезко выраженный аутоиммунный гемолиз, немногочисленные очаги гиперплазии в трепанате костного мозга (через несколько лет возможна трансформация в острый лейкоз). Варианты МДС отмечаются в основном у лиц пожилого возраста (старше 60 лет). Характерна слабость, потливость, утомляемость, одышка. Умеренное увеличение печени и селезенки наблюдается только при варианте ХММЛ: лимфоузлы как правило в норме. Лейкозы, развившиеся из миелодиспластических синдромов, отличаются меньшей чувствительностью к терапии, чем первичные острые нелимфобластные лейкозы.

Монобластный острый лейкоз наблюдается весьма редко. Клиническая картина этой формы лейкоза напоминает острый миелобластный лейкоз, однако, в этой форме значительнее выражены интоксикация и гипертермия, чаще наблюдаются некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки. Весьма характерна лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков («лейкемический гингивит»). Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возникают опухолевые пролифераты во всех внутренних органах, лейкемиды кожи и т.д.

Плазмобластный острый лейкоз отмечается во всех возрастах, в т.ч. у молодых лиц и у детей, характерно острое клиническое течение. Наблюдается увеличение лимфоузлов, селезенки, печени. В сыворотке крови выявляется М-градиент — моноклональный иммуноглобулин (парапротеин).

Промиелоцитарный острый лейкоз — довольно редко встречается — не более 7% всех острых лейкозов. Прежде это заболевание отличалось тяжелейшим прогнозом (массивная кровопотеря или геморрагический инсульт уже в первые недели от момента диагностики), а теперь — это одна из наиболее курабельных форм, при которой наблюдается «онкологическое» излечение на фоне дозревания лейкозных бластов до нормальных форм.

Эритромиелоз острый, эритробластный острый лейкоз, болезнь Ди Гульельмо — редкая форма острого лейкоза. В анамнезе больных острым эритромиелозом часто встречается лучевая или химиотерапия; нередко выявляется как вторичный лейкоз у лиц, пролеченных по поводу лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Синдром шегрена причины симптомы лечение и профилактика

  • Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.
  • Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.
  • Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны.

Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах.

Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения.

Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Читайте также:  Meduskin (Медускин) крем молодости кожи, доставка из Москвы

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется.

Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная.

Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Диагностика

Физикальное обследование

Подробный сбор анамнеза и клиническое обследование – необходимые составляющие для постановки диагноза СБС. Необходимо отметить, что какого-то одного теста недостаточно для диагностирования истинной патологии плечевого сустава, поэтому необходимо использовать комбинацию различных тестов.

Про ротаторную манжету плеча читайте тут.

Голландская ортопедическая ассоциация выпустила руководство по диагностике и лечению субакромиального болевого синдрома, в котором рекомендует проводить следующие тесты:

  • Тест Хокинса-Кеннеди.
  • Тест болезненной дуги.
  • Тест на сопротивление подостной мышцы (наружной ротации).

Комбинация указанных тестов имеет более высокую прогностическую ценность.

  • Если положительны сразу три теста, то вероятность, что у пациента СБС — 10,56.
  • При двух положительных тестах вероятность составляет 5,03
  • Один положительный тест — 0,90.
  • При отсутствии положительных тестов вероятность наличия синдрома — 0,17.

Для того, чтобы исключить разрыв ротаторной манжеты, необходимо выполнить следующие тест:

  • Drop Arm Test (тест «падающей руки»), помогающий определить целостность подостной мышцы.

Инструментальная диагностика

Рентгенограмма может помочь установить анатомические изменения, а также выявить кальцификацию или артрит акромиально-ключичного сустава. Рекомендуется выполнять рентгенограмму в трех проекциях:

  • Передне-задняя проекция: снимок выполняется с 30-градусной наружной ротацией плеча, что помогает оценить плечевой сустав и обнаружить субакромиальные остеофиты или склероз большого бугорка плечевой кости.
  • Боковая проекция: с ее помощью возможно увидеть субакромиальное пространство и дифференцировать патологию.
  • Аксиальная проекция: помогает визуализировать акромион и клювовидный отросток, а также кальцификацию клювовидно-акромиальной связки.

Также возможно оценить субакромиальное пространство. МРТ может помочь выявить полный или частичный разрыв сухожилий ротаторной манжеты, а также воспалительные процессы. УЗИ и артрография применяются при подозрении на разрыв ротаторной манжеты или в сложных случаях.

УЗИ плеча относится к специфическим и чувствительным методам визуализации. Его диагностическая точность высока и сопоставима со стандартным МРТ, что позволяет выявить частичные или полные разрывы ротаторной манжеты.

Руководства, выпущенные Голландской ортопедической ассоциацией, рекомендуют использовать ультразвук как наиболее полезный и экономичный метод визуализации в случае неудачи первого периода консервативного лечения. Ассоциация рекомендует сочетать УЗИ с обычной рентгенографией плечевого сустава для определения остеоартроза, костных аномалий и наличия/отсутствия отложений кальция. В руководствах также подчеркивается, что в случаях, когда надежное УЗИ не доступно или не позволяет сделать окончательный вывод, то показано МРТ плечевого сустава. МРТ также следует использовать у пациентов, допущенных к хирургическому восстановлению разрыва вращательной манжеты, чтобы оценить степень ретракции и жировой инфильтрации.

В случае, если необходимо исключить любую внутрисуставную аномалию или частичное повреждение вращательной манжеты, то возможно провести МРТ-исследование с внутрисуставным контрастированием. Предпочтительно, чтобы во время обследования плечо было отведено и находилось в наружной ротации.

Дифференциальный диагноз

Существует целый ряд патологических состояний, которые легко спутать с субакромиальным болевым синдромом. Тщательное физикальное обследование должно исключить следующие заболевания:

  1. Полный или частичный разрыв ротаторной манжеты плеча.
  2. Синдром верхней апертуры.
  3. Шейный спондилез.
  4. Подвывих плечевого сустава.
  5. Патологии акромиально-ключичного сустава.
  6. Адгезивный капсулит плеча («замороженное плечо») .
  7. Артрит плечевого сустава.
  8. Паралич трапециевидной мышцы.
  9. Кальцифицирующий тендинит.
  10. Субакромиальный бурсит.
  11. Артропатии.
  12. Нестабильность плечевого сустава.