Омфалоцеле – симптомы и лечение, фото и видео

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) — вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.

Морфология

Ребёнок с пуповинной грыжей до и после оперативного лечения

Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.

Гастрошизис – врожденный дефект передней брюшной стенки, при котором наружу выпадают петли кишечника и другие органы брюшной полости.

гастрошизис

Гастрошизис – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области, не затрагивающий пупочное кольцо, при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости (петли кишечника и другие). Возможные вторичные изменения в кишечнике, печени. Гастрошизис встречается примерно в 1 случае из 10 000.

Группы и факторы риска при гастрошизисе Группы риска:

  • беременные, не достигшие возраста 25 лет (частота встречаемости гастрошизиса в возрастной группе 15–19 лет составляет 26,4 на 10 000 новорожденных).
Читайте также:  Может ли быть аллергия у ребенка на грудное молоко?

Факторы риска:

  • недостаточное количество питательных веществ в диете;
  • прием в ранние сроки беременности лекарственных препаратов.

Причины гастрошизиса Причины появления неизвестны, большинство наблюдений случайны. Порок формируется в период 28–32 дней беременности вследствие нарушения развития сосудов передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

  • В области живота справа от пуповины – дефект передней брюшной стенки размером не более 2–3 см, через который выпадает короткий и расширенный отдел кишки;
  • кишка заполнена вязким содержимым, отечна, петли ее сращены друг с другом;
  • печень всегда остается в брюшной полости;
  • состояние болевого шока;
  • анурия (отсутствие выделения мочи);
  • физическое недоразвитие новорожденного.

Диагностика гастрошизиса Как правило, гастрошизис обнаруживается при ультразвуковом исследовании плода во время беременности на сроке с 13–14 недель, также проводится исследование крови беременной женщины.

Лечение гастрошизиса Лечение – оперативное, производится в первый день жизни.

Прогноз Прогноз для плода – благоприятный, 90% детей выживают при условии экстренной хирургической помощи сразу после рождения. До достижения плодом периода жизнеспособности (до 20–22 недель) семья может принять решение о прерывании беременности. Роды необходимо проводить в перинатальном центре, имеющем возможности для срочной хирургической помощи новорожденному. Вероятность повторения при последующих беременностях – 3–5%.

Профилактика гастрошизиса Для профилактики рекомендуется прием препаратов фолиевой кислоты при планировании беременности.

Создано по материалам:

  1. Долецкий С. Я. Хирургия новорожденных. Руководство для врачей. – М., 1976.
  2. Плохих Д. А. Клиническое исследование нового способа хирургического лечения гастрошизиса / Д. А. Плохих, С. М. Гордеев // Сибирский медицинский журнал. – 2006. – № 4, Т. 21. – С. 34–38.

Причины болезни

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Читайте также:  ВОСПАЛЕНИЕ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (МАСТИТ) — СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

Причины болезни
  • аномалий развития пупочного кольца;
  • пороков передней стенки брюшной полости;
  • широкого спектра генетических патологий;
  • неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
  • дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Причины болезни

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

  • неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
  • возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
  • наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

  • синдром Патау или Эдвардса;
  • пентада Кантрелла;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • пороки развития стебля тела;
  • синдром амниотических тяжей;
  • OEIS комплекс.
Причины болезни

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Читайте также:  Когда должен закрыться родничок у ребенка

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

  • изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
  • сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

  1. Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
  2. Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
  3. Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

  1. Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
  2. Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
  3. Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.